Na jaren van vrede en harmonie valt het slechte varken Wipzig Timber`s Island binnen. De inwoners van Timber`s Island roepen de hulp in van Diddy Kong. Samen met zijn familie probeert Diddy het eiland te ontdoen van Wipzig. Zoals dit verhaal doet vermoeden is Diddy Kong Racing meer dan een racegame met een toernooi, het is een avontuur.
Spelers beginnen het spel op een centraal punt op het eiland, en van daaruit kunnen ze zelf bepalen waar ze heen gaan. Spelers kunnen over bruggen, door oceanen en om vulkanen racen. Het doel is zoveel mogelijk ballonnen te verzamelen en op die manier verschillende delen van het eiland te unlocken. Als er niet wordt geracet, kan de speler ook gewoon rondrijden over het eiland en op die manier vele geheimen ontdekken.
Een groot verschil met andere racegames is dat Diddy en zijn vriendjes niet alleen racen in karts, maar ook kunnen plaatsnemen in hovercrafts en vliegtuigen. Hiermee kun je over de vele verschillende tracks scheuren. Het aantal tracks is groot, doordat het mogelijk is ook je eigen parcours te maken. Dit is zeer snel te doen doordat alles met de touch screen te bedienen is.